"昂首看天穷苦正太 男同，下楼梯像踩棉花，医师却说问题出在眼球上?一直以为是颈椎病，直到让"跟入部属手指看"，才发现眼球根底转不上去——这是进行性核上性麻木(PSP)的典型信号!这种被称为"帕金森plus"的忽视病。

PSP是一种舛误脑干和基底节的神经退行性疾病，最特征性毁伤是适度眼球高下动掸的神经核团。它像帕金森+渐冻症+呆板的贯串体，但更不吉——平均糊口期仅5-7年。关节区分在于：PSP患者早期就会出现眼球垂纵贯顺龙套，而帕金森患者到晚期才会影响眼球。现在尚无殊效药，但早会诊能通过康复磨真金不怕火降速病情。

姿势不稳和通顺龙套是早期常见症状，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，回身时双下肢交叉，易摔倒。这种步态与帕金森轮廓征患者的小步态、仓卒步态及回身穷苦不同。眼球通顺龙套是PSP的特征性发扬，亦然识别该病的关节特征。患者会出现两眼朝上及向下凝视麻木，一般先从两眼清醒侍从性下视麻木驱动，主诉看不到脚尖走路穷苦，或看不到桌上食物取食穷苦，渐损及上视功能成为透澈性垂直性扫视麻木，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻木，1/3的患者有核间性眼肌麻木，部分病东说念主出现两眼积存不可，瞳孔收缩正太 男同，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell表情施展为核上性，晚期头眼反射灭绝为核性病损。

假性延髓性麻木症状也很常见，发扬为构音不清、吞咽穷苦、咽反射亢进、舌肌僵硬和心思不稳等，可引起吸入性肺炎。患者还可能出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，心思失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，发扬讶异状貌。阐发及步履龙套出现较晚，约52%的病东说念主在病程第1年出现，发扬阐发功能减退、心思当作减少、呆板及空间定向缅念念测试较差等，约8%的患者以此为首发症状。

最易误诊的4种疾病：

1、帕金森病：PSP对左旋多巴类药物响应差(帕金森有用)

2、脑积水：也会步行不稳，但无眼球通顺龙套

.3、重症肌无力：眼皮下垂但眼球水平通顺普通

4、抑郁症：PSP患者色彩呆滞常被误以为心思问题正太 男同